Rehabilitacja w SLA metodą AKJ:
Metoda AKJ przywraca lub wspomaga samodzielność pacjenta z niedowładem bądź zaburzeniami koordynacji w czynnościach posługiwania się sztućcami. – Czytaj więcej o metodzie AKJ
Leczenie w SLA:
Leczenie objawowe:
- Anartria i dyzartria – ocena mowy i pomoc w komunikacji z otoczeniem
- Zaburzenia połykania – przez skórna gastrostomia endoskopowa (PEG)
- Odżywianie – ocena zapotrzebowania kalorycznego, suplementacja witamin
- Osłabienie mięśni – fizjoterapia, pomoce ułatwiające chodzenie, kortezy itp.
- Niewydolność oddechowa – nieinwazyjne wspomaganie oddechu
Stwardnienie boczne zanikowe SLA charakteryzuje się postępującym zwyrodnieniem górnego i dolnego neuronu ruchowego.
Zajęte są różne poziomy układu nerwowego:
- Zakręt przedśrodkowy płata czołowego
- Droga korowo – jądrowa
- Jądra nerwów czaszkowych
- Droga korowo – rdzeniowa
- Komórki rogu przedniego
PRZYCZYNA SLA
Przyczyna SLA pozostaje nieznana. Istnieje kilka hipotez:
- genetyczna
- wirusowa
- toksyczna
- mineralna
Bez względu na mechanizm inicjujący chorobę złożone interakcje czynników genetycznych, stresu oksydacyjnego i nadmiaru glutaminianu prowadzą ostatecznie do śmierci komórek rogów przednich
OBJAWY KLINICZNE
Na początku choroby:
- niesymetryczne osłabienie i zanik mięśni kończyn u 75%
- objawy zespołu opuszkowego i rzekomoopuszkowzego u 25%
- zaburzenia połykania i dyzartria
Zarówno w chorobie o początku w obu kończynach górnych lub początku opuszkowym kluczową cechą jest mieszany obraz objawów uszkodzenia górnego i dolnego neuronu ruchowego, przy zachowanym czuciu
Zajęcie płatów czołowych: otępienie czołowe występuje u 3-5 % wszystkich pacjentów
Choroba o początku objawów w kończynach:
Objawy zwyrodnienia drogi korowo – rdzeniowej:
- podwyższone napięcie mięśniowe
- wygórowane odruchy
- objaw Babińskiego
- charakterystyczne rozmieszczenie niedowładów (mięśnie prostowniki w kończynach górnych i zginacze w kończynach dolnych)
Objawy zajęcia komórek rogów przednich rdzenia:
- zanik, osłabienie i drżenia pęczkowe mięśni
- fascykulacje
- kurcze mieśni
- ręka „wyżłobiona”
Choroba o początku opuszkowym
Objawy zwyrodnienia dróg korowo – jądrowych i zajęcia jąder ruchowych dolnych nerwów czaszkowych:
- osłabienie mięśni żucia i mięśni mimicznych twarzy
- twarz maskowata
- wygórowany odruch żuchwowy
BADANIA DIAGNOSTYCZNE
- EMG – Badanie przewodnictwa nerwowego
- MR – Ocena stężenia hormonów tarczycy i wapnia
KRYTERIA DIAGNOSTYCZNE
Obecne:
- objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego przynajmniej w dwóch kończynach
- objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego przynajmniej w jednej okolicy(opuszka/odc. c/odc.L-S)
- progresja choroby
Brak:
- objawów zaburzenia czucia
- neurogennych zaburzeń zwieraczy
PIŚMIENNICTWO: 1.Lindsay K.W., Bone I., Fuller G. Neurologia i Neurochirurgia Elsevier Urban&Partner Wrocław 2013