W zespole tym stwierdza się:
- zaburzenie rozwoju robaka móżdżku
- poszerzenie komory czwartej
- wodogłowie
- wysokie ustawienie namiotu móżdżku
Zespół ten dziedziczony jest recesywnie autosomalnie.
Objawy kliniczne związane są z uszkodzeniem struktur w tylnej jamie czaszki:
- niedowłady nerwów czaszkowych
- objawy móżdżkowe
- oczopląs
Piśmiennictwo: Czochańska J. Neurologia dziecięca PZWL Warszawa 1985 str. 284