Zadzwoń

512 624 258

Wyślij maila

neurokinesis@interia.pl

Odwiedź Nas

Kraszewskiego 20a, Myślenice

Zespół Wolfa-Hirschhorna

 Zespół Wolfa – Hirschhorna (WHS) jest zespołem wad wrodzonych spowodowanym mikrodelecją na krótkim ramieniu chromosomu 4 .  Charakteryzuje się on:  opóźnieniem psychoruchowym, hipotonią mięśniową, małogłowiem, upośledzeniem umysłowym, zaburzeniem wzrastania w okresie płodowym i postnatalnym, ubytkiem słuchu. Często występuje zez.  WHS posiada specyficzne cechy dysmorficzne twarzy: wydatna gładzizna,  szeroki dziobiasty nos, hiperteloryzm oczny.

Nasze doświadczenie w pracy z pacjentem z Zespołem Wolfa – Hirschhorna:

Pacjentka z hipotonią mięśniową najbardziej wyrażoną w kończynach dolnych. Codzienna aktywność dziecka ograniczona była do czynnych ruchów kończyn dolnych i górnych oraz tułowia o charakterze stereotypii.  Dziewczynka potrafiła wykonać obrót z pleców na brzuch i odwrotnie, ale rzadko to robiła (ze względu na brak motywacji do tych czynności), poza tym nie zaobserwowano żadnych czynności lokomocyjnych (nie pełzała, nie raczkowała, nie chodziła), przyjmowała statyczne pozycje: leżącą na plecach, na brzuchu oraz w siadzie (stabilny tułów). Pacjentka miała tendencje do ciągłego powtarzania dynamicznych, cyklicznych ruchów skrętnych tułowia w prawą i lewą stronę o charakterze stereotypii . Ten schemat motoryczny pojawiał się tylko w pozycji siedzącej (na materacu lub łóżku). Sporadycznie występowały dynamiczne ruchy przeprostne odcinka szyjnego kręgosłupa (odchylenie głowy do tyłu). Dziecko często trzymało w prawej ręce telefon komórkowy na przemian z odtwarzaczem mp3, w którym grała muzyka. Wraz z ruchami skrętnymi tułowia pacjentka „wymachiwała” prawą kończyną górną, jak gdyby w rytm tej muzyki. Pacjentka miała tendencje do spontanicznych, jednoczesnych lub naprzemiennych ruchów wyprostnych i zgięciowych kończyn dolnych w leżeniu na plecach. Mimo to preferowała  ułożenia zgięciowe w stawach biodrowych i kolanowych, co utrudniało czynną pionizację. Poza tym dziecko nie wykazywało żadnej celowej aktywności.

Przebieg terapii

Terapia ruchowa z wykorzystaniem pionizatora dynamicznego trwała dwa miesiące. Ćwiczenia rehabilitacyjne były prowadzone przez terapeutę jeden raz w tygodniu w warunkach domowych, przez jedną godzinę i obejmowały czynną pionizację bez udziału pionizatora. W  tym czasie przedstawiony został matce dziecka instruktarz ćwiczeń na pionizatorze dynamicznym (na zdjęciu poniżej).  Od tego momentu ćwiczenia na urządzeniu pionizującym były prowadzone przez rodziców codziennie z intensywnością: 5 minut rano i 15 minut popołudniu. Zajęcia były prowadzone regularnie. Ćwiczenie z wykorzystaniem pionizatora polegało na wprowadzeniu pacjentki w przyspieszenie liniowe w osi antygrawitacyjnej (w dół) poprzez docisk na barki. W końcowej fazie ruchu terapeuta/rodzic dostarczał krótki impuls również w postaci docisku (w tym samym kierunku) i oczekiwał na reakcję zwrotną pacjentki w postaci prostowania kończyn dolnych oraz tułowia.  Ostatnim zadaniem terapeuty/rodzica było utrzymanie oporu na barkach, gdy dziecko znajdowało się w pozycji pionowej

WYNIKI W dniu 31.08.2010 zakończyły się zajęcia rehabilitacyjne. W tym czasie pacjentka potrafiła samodzielnie stać przez 10 sekund (jak widać na zdjęciu poniżej – dziecko po prawej stronie) :


 

Kilka lat później:

Udostępnij wpis w social mediach

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on whatsapp
WhatsApp
Share on telegram
Telegram
Share on email
Email
Share on pinterest
Pinterest

Inne wpisy w tej kategorii

mgr Michał Jania

mgr Michał Jania

Fizjoterapeuta, rehabilitant. Właściciel Neurokinesis

Facebook