Zadzwoń

512 624 258

Wyślij maila

neurokinesis@interia.pl

Odwiedź Nas

Kraszewskiego 20a, Myślenice

Zespół Wolfa-Hirschhorna

 Zespół Wolfa – Hirschhorna (WHS) jest zespołem wad wrodzonych spowodowanym mikrodelecją na krótkim ramieniu chromosomu 4 .  Charakteryzuje się on:  opóźnieniem psychoruchowym, hipotonią mięśniową, małogłowiem, upośledzeniem umysłowym, zaburzeniem wzrastania w okresie płodowym i postnatalnym, ubytkiem słuchu. Często występuje zez.  WHS posiada specyficzne cechy dysmorficzne twarzy: wydatna gładzizna,  szeroki dziobiasty nos, hiperteloryzm oczny.

Nasze doświadczenie w pracy z pacjentem z Zespołem Wolfa – Hirschhorna:

Pacjentka z hipotonią mięśniową najbardziej wyrażoną w kończynach dolnych. Codzienna aktywność dziecka ograniczona była do czynnych ruchów kończyn dolnych i górnych oraz tułowia o charakterze stereotypii.  Dziewczynka potrafiła wykonać obrót z pleców na brzuch i odwrotnie, ale rzadko to robiła (ze względu na brak motywacji do tych czynności), poza tym nie zaobserwowano żadnych czynności lokomocyjnych (nie pełzała, nie raczkowała, nie chodziła), przyjmowała statyczne pozycje: leżącą na plecach, na brzuchu oraz w siadzie (stabilny tułów). Pacjentka miała tendencje do ciągłego powtarzania dynamicznych, cyklicznych ruchów skrętnych tułowia w prawą i lewą stronę o charakterze stereotypii . Ten schemat motoryczny pojawiał się tylko w pozycji siedzącej (na materacu lub łóżku). Sporadycznie występowały dynamiczne ruchy przeprostne odcinka szyjnego kręgosłupa (odchylenie głowy do tyłu). Dziecko często trzymało w prawej ręce telefon komórkowy na przemian z odtwarzaczem mp3, w którym grała muzyka. Wraz z ruchami skrętnymi tułowia pacjentka „wymachiwała” prawą kończyną górną, jak gdyby w rytm tej muzyki. Pacjentka miała tendencje do spontanicznych, jednoczesnych lub naprzemiennych ruchów wyprostnych i zgięciowych kończyn dolnych w leżeniu na plecach. Mimo to preferowała  ułożenia zgięciowe w stawach biodrowych i kolanowych, co utrudniało czynną pionizację. Poza tym dziecko nie wykazywało żadnej celowej aktywności.

Przebieg terapii

Terapia ruchowa z wykorzystaniem pionizatora dynamicznego trwała dwa miesiące. Ćwiczenia rehabilitacyjne były prowadzone przez terapeutę jeden raz w tygodniu w warunkach domowych, przez jedną godzinę i obejmowały czynną pionizację bez udziału pionizatora. W  tym czasie przedstawiony został matce dziecka instruktarz ćwiczeń na pionizatorze dynamicznym (na zdjęciu poniżej).  Od tego momentu ćwiczenia na urządzeniu pionizującym były prowadzone przez rodziców codziennie z intensywnością: 5 minut rano i 15 minut popołudniu. Zajęcia były prowadzone regularnie. Ćwiczenie z wykorzystaniem pionizatora polegało na wprowadzeniu pacjentki w przyspieszenie liniowe w osi antygrawitacyjnej (w dół) poprzez docisk na barki. W końcowej fazie ruchu terapeuta/rodzic dostarczał krótki impuls również w postaci docisku (w tym samym kierunku) i oczekiwał na reakcję zwrotną pacjentki w postaci prostowania kończyn dolnych oraz tułowia.  Ostatnim zadaniem terapeuty/rodzica było utrzymanie oporu na barkach, gdy dziecko znajdowało się w pozycji pionowej

WYNIKI W dniu 31.08.2010 zakończyły się zajęcia rehabilitacyjne. W tym czasie pacjentka potrafiła samodzielnie stać przez 10 sekund (jak widać na zdjęciu poniżej – dziecko po prawej stronie) :


 

Kilka lat później:

Udostępnij wpis w social mediach

Facebook
Twitter
LinkedIn
WhatsApp
Telegram
Email
Pinterest

Inne wpisy w tej kategorii

Picture of mgr Michał Jania

mgr Michał Jania

Fizjoterapeuta, rehabilitant. Właściciel Neurokinesis

Facebook